临床医生往往因对此疾病认识不足，可出现误诊漏诊而延误治疗，早期识别和诊断OVSS对患者预后至关重要。2临床表现及诊断2.1分型以往学者将OVSS分为3型。宫腔镜下手术尤其适用于未婚女性，因为简单且无创，大部分可保持处女膜的完整性。
阴道斜综合征（obliquevaginal septum syndrome，OVSS），又被称为Herlyn-Werner-Wunderlich综合征（HWWS）或OHVIRA综合征（obstructed hemivagina andipsilateral renal anomaly），是一种女性生殖道畸形疾病。其主要临床特征为：双子宫、双宫颈畸形、双阴道、一侧阴道完全或不完全闭锁，绝大多数患者同时伴有闭锁阴道侧的肾脏、输尿管等泌尿系统畸形。临床表现复杂多样。此病于1922年首先由 Purslow报道，我国于1985年由卞美璐等将此病正式命名为“阴道斜隔综合征”，目前国际上此疾病的名称尚不统一。据文献报道，OVSS发生率为0.1%～3.8%，占同期因生殖道畸形入院手术病例的 3.7%，占先天性生殖道梗阻病例的7.4%。临床医生往往因对此疾病认识不足，可出现误诊漏诊而延误治疗，早期识别和诊断OVSS对患者预后至关重要。
1 病因及发病机制
OVSS确切发病机制尚未明确，但目前国内外观点一致认为其与副中肾管（苗勒管）异常有关。胚胎发育过程中，副中肾管由左右对称的双侧性管道，通过发育、融合、吸收，形成单一的子宫体、子宫颈和阴道，而输卵管仍保持左右各一。这一过程开始于胚胎 6 周，至胚胎12 周基本完成。在此期间接触致畸因素，可导致不同程度的双宫体、双宫颈及阴道畸形的发生。另有文献报道，胚胎早期，中肾管的后肾发育畸形引起输尿管芽的发育不全，从而导致泌尿生殖系统异常，而一侧中肾管发育异常可引起同侧副中肾管畸形发育，造成一系列的肾脏、输尿管及子宫、阴道的畸形。
关于OVSS，也有学者做了相应的分子学机制研究。Hox和Wnt基因作为宫腔形态调控基因与双子宫畸形有关，但是具体的基因突变机制尚未明确，有研究发现约在胚胎第6周时，由于缺乏苗勒管抑制因子导致女性苗勒管双向生长，从而形成双子宫、双阴道。另有文献报道OVSS与Prader-Willi综合征（PWS）的发病机制存在内在关联性，可能拥有共同的遗传学背景。因OVSS的病例库数据少，且均为散发病例，未发现家族聚集病例。北京协和医院曾对25例OVSS患者进行全基因组分析，共筛选到LRP5、CHD7、DNAH14、PLEC和PDE4DIP 5个候选的致病基因。
2 临床表现及诊断
2.1 分型 以往学者将OVSS分为3型。Ⅰ型（无孔斜隔型）：一侧阴道完全闭锁，隔后的子宫与外界及对侧子宫完全隔离，两子宫间和两阴道间无通道，宫腔积血聚积在隔后阴道腔。Ⅱ型（有孔斜隔型）：一侧阴道不完全闭锁，隔上有一个直径数毫米的小孔，隔后子宫亦与对侧隔绝，经血可通过小孔滴，但引流不畅。Ⅲ型（无孔斜隔合并宫颈瘘管型）：一侧阴道完全闭锁，在两侧宫颈之间或隔后阴道腔与对侧宫颈之间有一瘘管，隔侧的经血可通过另一侧宫颈排出，但引流不畅。
近年，随着对疾病认识的深入，也有学者提出了新的分型，增加了一种新类型：无孔斜隔，斜隔后子宫颈发育不良或闭锁，隔侧经血不能通过闭锁的宫颈流出。
2.2 临床表现 OVSS临床表现主要与阴道斜隔的分型、斜隔闭锁的程度、斜隔侧子宫发育的情况以及年龄有关。OVSS在青春期前通常无症状，月经初潮后出现症状，从初潮至主要临床症状出现平均间隔1.7年，以无孔型阴道斜隔就诊时间相对最早，痛经是其主要的临床症状。典型临床表现为：（1）进行性加重的痛经。Ⅰ型患者多以痛经为主诉，发病年龄较小，而且初潮至发病时间较Ⅱ、Ⅲ型患者短。由于月经初潮后3年内月经周期通常不规则，大多数有阴道斜隔患者都没有在月经后立刻表现出来。（2）经期长或阴道流液或流脓：以Ⅱ、Ⅲ型为主，月经常淋漓不尽，久之并发感染，经期或经期后持续性流液、流脓。（3）阴道壁肿物：各型均可出现，Ⅰ型明显，肿块较大，Ⅱ、Ⅲ型肿块较小，还可见到阴道顶端脓液流出。（4）盆腔包块：Ⅰ型由于斜隔阻塞侧阴道内经血倒流，可表现为宫腔积血和（或）输卵管积血，甚至出现腹腔内积血或盆腔内子宫内膜异位症。Ⅱ、Ⅲ型由于存在开口，但经血引流不畅，可致阴道积血感染，而形成盆腔积脓，并可表现出急性发作的腹痛、发热和呕吐。此外，合并泌尿系统畸形还可表现为排尿困难、尿失禁等。
2.3 诊断 根据临床表现及相应辅助检查进行诊断：（1）临床表现：进行性加重的痛经，经期长或阴道流液或流脓，阴道壁肿物等临床特征。（2）超声检查：超声检查图像特征：①探及双子宫图像，伴或不伴宫腔积液；②一侧宫腔及宫颈下方可见无回声区或内见密集均匀的光点，可合并附件区包块；③阴道斜隔侧肾脏缺如，对侧肾脏正常或代偿性增大。（3）子宫输卵管碘油造影（HSG）：Ⅰ型常表现为单角子宫；Ⅱ型经斜隔小孔注入碘油后隔后腔显影；Ⅲ型同侧子宫显影，碘油经宫颈瘘管使对侧子宫和隔后腔显影。（4）磁共振成像（MRI）：目前盆腔磁共振检查被推荐作为影像学诊断金标准。（5）宫腹腔镜联合：可对OVSS的生殖器官情况做出全面直观的评估，同时可以进行相应的手术治疗。
3 目前治疗
手术是目前治疗疾病惟一有效的方法，可以缓解症状和保留生育功能。
3.1 手术时机的选择 （1）因一部分患儿是在青春期前诊断明确，但是由于青春期前雌激素水平低下，切除的阴道斜隔可能没有办法像青春期后女孩很好的愈合，而且目前没有很好的青春期前手术治疗的大样本临床预后研究，Nassif 等认为青春期前女孩有10%～15%再复发可能，所以并不推荐青春期前女孩进行常规手术治疗，但如已出现发热、腹痛、阴道大量脓性分泌物等并发症，仍需要进行手术治疗。（2）对于青春期女性一经诊断，应立即切除阴道斜隔。（3）选择在月经期或月经刚结束为最佳手术时机，因为此时阴道壁肿物张力大，较易定位。
3.2 手术方法 宫腔镜下阴道斜隔切除术是最理想的手术方式，也是解除生殖道梗阻最有效而且简易的方法。宫腔镜下手术尤其适用于未婚女性，因为简单且无创，大部分可保持处女膜的完整性。通常宫腹腔镜联合应用于手术，腹腔镜主要用于了解腹腔内子宫畸形状态，经血返流情况，输卵管积血程度，卵巢巧克力囊肿情况及盆腔子宫内膜异位情况。腹腔镜下可以对子宫内膜异位病灶进行切除。如对侧子宫发育不良或反复感染造成子宫功能损伤，亦可行腹腔镜下一侧子宫切除术。如有条件，宫腔镜手术除进行腹腔镜下监测，可同时进行超声监测，可以保障手术的安全性，可以更好地寻找到阴道斜隔最佳切口位置。
手术技巧：选择在月经刚结束为最佳手术时机，因为此时阴道壁肿物张力大，较易定位；阴道斜隔侧黏膜平滑，缺少皱壁；找到正常宫颈，沿宫颈向斜隔侧寻找切开点；自阴道壁小孔切开，进入隔后腔；若无孔，可长针穿刺抽吸证实；超声监测下找到阴道内包块最突出处切开；自上而下切除斜隔；阴道隔膜达足够长，上至穹窿，下至囊肿最低点。
3.3 手术效果 术后通常不影响性生活和生育，但可能出现流产、早产、胎位异常等。北京协和医院1986—2015年共诊断明确患者109例，术后约80%患者成功妊娠，活产率为69.4%，多数行剖宫产，且所有成功妊娠患者中并未发现妊娠并发症或者合并症。这与已有文献报道类似，OVSS畸形纠正后的生育能力相比于其他子宫畸形更好，活产率能达到89%，早产率略高于正常人群。
综上所述，OVSS因为其罕见性且缺乏特异性诊断标准常常被误诊，对于肾脏畸形、痛经及急性腹痛的青春期患者，应常规超声排除OVSS及生殖道畸形。青春期尤其是小儿期本病诊断更具有挑战性，除非出现急性并发症且引起了影像学的改变。如果产前诊断或者新生儿出现一侧肾脏发育不全，应充分考虑生殖道畸形的风险。相关领域医师应充分熟悉女性的这种综合征和其他的生殖道异常。如果及时进行矫正手术，对于防止远期并发症和保护生育功能是有重要意义。
