当前，肌萎缩性侧索硬化症的发病年龄大多在40～50岁之间，男性高于女性2～3倍，2％～5％的患者有家族史。病程持续进展，患者最终可因呼吸肌麻痹或呼吸道感染而死亡。据了解，肌萎缩性侧索硬化症选择性侵犯运动神经元，当下运动神经元被损害时，患者出现相应肌群的萎缩，肌无力症状蔓延到躯干、颈部，最后累及面肌及延髓支配的肌肉。早期症状不典型的肌萎缩性侧索硬化症患者，临床上容易误诊。
今天，世界著名的物理学奖史蒂芬·霍金去世了，享年76岁。
而一提到霍金，大家在想到他做为世人做的杰出贡献时，不免也会想到他患的那种传奇病——“肌萎缩性侧索硬化症”。
55年前，当霍金刚刚踏入人生的第21个年头时，正值青春壮年时他被医生诊断为“肌萎缩性侧索硬化症”。这简直就是晴天霹雳，让人唏嘘！
那“肌萎缩性侧索硬化症”究竟是种什么样的病呢？
肌萎缩性侧索硬化症是什么病？“肌萎缩性侧索硬化症”英文简称ALS，又被称为“渐冻人症”、“运动神经元病”。是一种病因未明的运动神经元疾病，发病可能与遗传、中毒、病毒感染、自身免疫等因素有关。这种病到目前为止，尚无有效的治疗方法。
当前，肌萎缩性侧索硬化症的发病年龄大多在40～50岁之间，男性高于女性2～3倍，2％～5％的患者有家族史。
病变时，主要侵犯脊髓、脑干和大脑主管运动的神经细胞，使之发生渐进性的变性、坏死。早期患者常表现为手指动作不灵活、无力及手部小肌肉萎缩。随着病情发展，病变逐渐向前臂、上臂、肩胛带肌发展，与此同时或之后，出现下肢痉挛性瘫痪、四肢活动障碍，最终失去生活自理能力。这就是为什么这种病又被称为“渐冻人症”，形容患者身体如同逐渐被冻住一般。
病程持续进展，患者最终可因呼吸肌麻痹或呼吸道感染而死亡。但这种疾病即使到了晚期，患者也不会发生感觉障碍，眼球活动不受影响。虽然患者身体会逐渐残废，但大脑思维和记忆这类高级功能不会受影响。
肌萎缩性侧索硬化症怎么确诊？目前，确诊肌萎缩性侧索硬化症一般根据临床表现以及实验室检查：中年后发病，进行性加重，主要表现为上、下运动神经元损害的症状，无感觉异常（因为它不损害感觉神经元），肌电图呈神经元性损害。这种病容易误诊为其他能引起肌肉萎缩和瘫痪的疾病，例如蛛网膜炎、脊髓型颈椎病、延髓和脊髓空洞症、脊髓肿瘤和脑干肿瘤、多发性硬化症等病，更需要小心鉴别。
得了肌萎缩性侧索硬化症会死人吗？据了解，肌萎缩性侧索硬化症选择性侵犯运动神经元，当下运动神经元被损害时，患者出现相应肌群的萎缩，肌无力症状蔓延到躯干、颈部，最后累及面肌及延髓支配的肌肉。至疾病晚期，双侧胸锁乳突肌萎缩，患者无力转颈或抬头，被迫卧床，饮食由鼻饲维持。呼吸肌一旦受累，即致呼吸困难、胸闷、咳嗽无力，患者多死于肺部感染。平均存活期为5~7年。
肌萎缩性侧索硬化症能根治吗？前面提到，肌萎缩性侧索硬化症是绝症，所以目前并无有效疗法，无法根治，主要以对症为主，使用神经营养药、中医等多种方式进行调理。例如，患者呼吸不好时，可以使用呼吸机；吞咽困难时，需要插胃管等。
早期症状不典型的肌萎缩性侧索硬化症患者，临床上容易误诊。比较常见的是误诊为颈椎病，有的患者甚至还为此做了颈椎手术，但症状不见好转，病情逐渐加重，最后才诊断为肌萎缩性侧索硬化症。而早期出现吞咽困难的患者，也易被误诊为食道病变或精神因素所致，以致延误了治疗。
所以说，对于肌萎缩性侧索硬化症，早期诊断，早期治疗，对延长患者的生命，提高生活质量很有帮助。当前，国内多间大医院都先后建立了运动神经元病的专科门诊，为有需要的患者服务。
50多年来，霍金虽然遭受着肌萎缩性侧索硬化症的折磨，但他却凭着惊人的毅力和一颗未受疾病影响的大脑，为理论物理的研究做出了巨大的贡献，让人肃然起敬。虽然今天他走了，但世人不会忘记他。
